玛伐凯泰（通用名：Mavacamten）是专门用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM） 的药物，通过减轻心肌过度收缩，改善患者的心功能和运动能力。该药在使用中需要注意哪些问题呢？下面为您详细介绍。

一、用 法 用 量务必遵医嘱，以下为常规参考

01 服药方式

口服，每日1次，可与食物同服或空腹服用；建议每天固定时间服药，避免漏服。

02 常规起始剂量

大多数患者起始剂量为每次2.5mg，医生会根据体重、肝肾功能及治疗反应调整剂量。

03 漏服处理

若忘记服药，想起时未超过12小时，可补服错过的剂量。

若已超12小时，直接跳过漏服剂量，按原计划服用下一次，禁止一次吃双倍剂量。

二、剂 量 调 整

需医生评估后操作，勿自行更改

医生会根据左心室射血分数(LVEF) 和治疗反应调整剂量，具体原则如下：

01 剂量增加

服药4周后，若LVEF≥50%，且无明显副作用，医生可能将剂量增至每次5mg。

若仍需调整，后续可能增至每次10mg（每日最大剂量不超过15mg）。

02 剂量减少

若出现 LVEF＜50%、心力衰竭症状加重(如气短、乏力明显)，医生会减少剂量(如从10mg 减至5mg)，甚至暂停用药。

待复查指标恢复后，由医生决定是否继续使用。

03 特殊人群调整

肝功能不全者：需降低起始剂量，且剂量调整频率会更频繁。

肾功能不全者：轻度至中度肾功能不全无需调整剂量；重度肾功能不全患者需谨慎(目前数据有限，医生会综合评估)。

三、用药期间需检查的内容

定 期 复 查，不 可 忽 视

01核心指标监测

02 症状监测

日常观察是否出现以下情况，若出现及时就医：

呼吸困难、乏力加重（尤其是活动后）；

胸痛、心悸（心跳过快或不规则）；

下肢水肿、体重快速增加（可能提示心力衰竭加重）；

恶心、呕吐、皮肤或眼睛发黄（可能提示肝功能异常）。

四、重要注意事项保 障 用 药 安 全

01、禁止自行停药或改剂量

突然停药可能导致心肌收缩力反弹增强，加重梗阻症状；需在医生指导下逐渐调整剂量或停药。

02、避免饮酒

酒精可能影响药物代谢，增加肝功能损伤风险，同时加重心脏负担，服药期间建议禁酒。

03、运动建议

服药初期避免剧烈运动(如跑步、爬山)，可从散步等轻度活动开始。

待心功能稳定后，在医生指导下逐渐增加运动强度。

04、药物相互作用（关键！）

就诊时务必告知医生所有用药。

禁止与 “强效 CYP2C19 抑制剂” 同服，如氟康唑(抗真菌药)、高剂量奥美拉唑(抑酸药)、氯霉素(抗生素)—— 可能导致玛伐凯泰浓度升高，增加副作用风险。

避免与 “强效 CYP3A4 诱导剂” 同服，如利福平(抗结核药)、苯妥英钠(抗癫痫药)—— 可能降低玛伐凯泰疗效。

若需服用其他药物(包括中药、保健品)，需先咨询医生或药师，避免潜在相互作用。

05、特殊人群用药

孕妇 / 哺乳期女性：目前无足够数据证明安全性；孕妇仅在医生评估 “获益大于风险” 时使用，哺乳期女性用药期间需暂停哺乳。

儿童：18 岁以下患者暂不推荐使用（安全性和有效性未证实）。

五、禁 忌 情 况以 下 人 群 禁 用

1、对玛伐凯泰或药物中辅料成分过敏者。

2、左心室射血分数(LVEF)＜50%的患者(用药

前需确认LVEF≥50%)。

3、有症状的心动过缓(静息心率＜50次/分)且

未安装心脏起搏器者。

4、严重肝功能不全(Child-Pugh C 级)患者。

5、正在服用强效 CYP2C19 抑制剂的患者。

六、常见问题解答

服药后多久能感觉到效果？

多数患者在服药 4-8 周后，气短、乏力等症状会逐渐改善；具体时间因人而异，需坚持服药并定期复查。

出现轻微恶心、头晕，是否需要停药？

轻微不适可能是初期用药反应，若症状不加重且能耐受，可继续观察；若症状明显或持续，需及时告知医生，不要自行停药。

忘记复查会有什么影响？

若未及时监测 LVEF，可能无法发现心功能下降，增加心力衰竭风险；因此务必按医生要求定期复查。

审稿专家：惠州市第三人民医院 副主任药师 龙娜