IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致青壮年人终末期肾脏病（ESKD）（尿毒症）最常见的病因。

根据2024年公布的我国透析登记系统数据显示，我国现存透析患者中肾小球肾炎占比40% ，由于IgA肾病累及患者大多数为青壮年，由此给家庭和社会带来更为沉重的经济负担，危害尤为重大。

IgAN如何诊断

IgAN只能通过肾活检确诊，因为目前没有经过验证的血清或尿液生物标志物可用于IgAN的诊断。

为确保IgAN的早期诊断和及时治疗，对于所有蛋白尿≥0.5 g/d的成人，若IgAN是可能的诊断且肾活检无禁忌症，应考虑进行肾活检。

对于原发性IgAN病例，根据修订的牛津分类法确定MEST-C（系膜[M]和毛细血管内[E]增生、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C]）评分。

治疗目标

eGFR 的每年下降速率小于1 mL/min/1.73 m²。

24 h 尿蛋白应当控制在0.5 g/d以内，最好控制在0.3 g/d以内。

IgAN如何进展

IgAN进展因素包括两个方面，一方面是免疫炎症性损伤，即致病性IgA肾脏沉积导致的免疫炎症性损伤；另一方面是非特异性损伤，即随着免疫性损伤所带来的肾小球硬化和功能丧失，导致的残余肾小球高压和高滤过状态，以及蛋白尿导致肾小管损伤，引起肾脏病持续进展。

IgAN生活方式建议

饮食限制钠（< 2g/d）

戒烟和戒酒、中等强度运动（＞150min/week）

控制血压，目标为120/70 mm Hg

Q

IgAN如何治疗

减少免疫炎症性损伤

01、全身激素VS局部靶向激素

全身激素

1. 抑制肾小球炎症，还可保护和促进足细胞损伤的修复，但伴随高系统性副作用风险（感染、骨质疏松、消化道溃疡），需结合抗菌预防治疗，同时还应进行胃保护和骨保护。
2. 采用减量全身性糖皮质激素方案：甲泼尼龙0.4mg/kg/d，最大32mg/d，疗程6-9个月。

局部靶向激素——布地奈德肠溶胶囊（Nefecon）

1. 靶向调节B细胞活性，降低Gd-IgA1水平，改善IgAN肾功能、蛋白尿和血尿。
2. 可考虑给予16 mg/d，持续9个月时间。如果已经用药，足疗程用完1个周期再评估效果，后续逐渐停药。

02、其他免疫抑制剂

经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的IgAN患者，可以加用吗替麦考酚酯或羟氯喹治疗。

03、未来生物制剂——泰它西普

靶点：B淋巴细胞刺激因子（BLyS）和增殖诱导配体（APRIL），能够有效抑制B细胞活化及IgA的产生。

减少肾小球炎症

01、肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂（RAASi）

推荐尿蛋白>0.5g/d、G1~G4期的IgAN患者，使用RAASi（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi），血管紧张素II受体阻滞剂（ARB））作为一线治疗，尽量达到最大耐受剂量或者说明书推荐的最大剂量。

ACEI类代表药物：卡托普利、培哚普利等；

ARB类代表药物：厄贝沙坦、氯沙坦、缬沙坦等。

02、钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）

推荐蛋白尿＞0.5 g/d且eGFR≥20 ml‧min -1‧1.73 m -2的IgA肾病患者使用SGLT2i进行治疗。

代表药物: 恩格列净、卡格列净、达格列净等。

03、内皮素受体拮抗剂（ERA）

建议对有进行性肾功能下降风险的IgAN患者使用ERA包括斯帕森坦或阿曲生坦进行治疗。

特殊人群有哪些注意事项

育龄期女性

1. IgAN好发于青年群体，所有育龄女性均应接受孕前咨询，并在受孕前停用RASi、SGLT-2i、斯帕森坦和Nefecon。
2. 受孕前需换用妊娠期适用降压药物优化血压控制。
3. 对于存在肾功能进行性丧失风险的患者，建议孕前尝试针对IgAN免疫发病机制的治疗，以优化疾病控制。
4. 妊娠期间可使用全身性糖皮质激素，但目前不推荐使用Nefecon。

儿童（年龄＜18岁）

1. 临床表现特点：儿童IgAN患者更易出现肉眼血尿，确诊年龄通常早于成人。相较于成人，患儿确诊时eGFR更高，尿蛋白排泄量更低，而血尿程度更显著。
2. 治疗方案：

RAASi：所有IgAN且蛋白尿>200 mg/日或蛋白肌酐比 >200 mg/g（>20 mg/mmol）的儿童，均应接受RAASi治疗。

综合管理：同时应建议将每日食盐摄入量控制在3-5g以下，采取合理生活方式，实现血压控制达标。

审稿专家：湖北省妇幼保健院 副主任 仝淑花