新机制

全球首个激活素信号传导抑制剂（ASI），肺动脉高压全新机制生物制剂，区别于传统扩血管类肺动脉高压药物。传统降肺动脉高压药物以扩张肺血管为主；而索特西普针对肺血管重构。

基本信息

通用名：注射用索特西普，商品名：欣瑞来 ，默沙东制药，重组人源 ActRIIAFc 融合蛋白，皮下注射生物制剂。

规格：45 mg、60 mg 冻干粉针

作用机制

☆ 捕获中和过量激活素 A，恢复 BMP激活素信号通路平衡。

☆ 抑制肺血管平滑肌、内皮细胞过度增殖，减轻血管壁增厚，潜在逆转肺血管重构。

适应症（中国说明书）

☆ 用于WHO 功能分级 ⅡⅢ 级的动脉型肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组）成人患者，改善运动能力、改善 WHO 功能分级。

☆ 需与现有 PAH 背景治疗联合使用，不建议单药；应由有 PAH 诊疗经验的医师启动与监测。

☆ 给药方案：皮下注射，每 3 周 1 次

1. 起始剂量：0.3 mg/kg 皮下注射。
2. 第 2 次给药上调至目标剂量 0.7 mg/kg，每 21 天给药一次。
3. 根据血小板、血红蛋白、血压进行剂量下调 / 暂停。

常见不良反应

鼻出血、头痛、皮疹、皮肤毛细血管扩张、腹泻、头晕、注射部位反应。

禁忌症

☆ 对本品中的活性物质或任何辅料存在超敏反应的患者禁用。

☆开始治疗前血小板计数持续<50.0×10⁹/L（<50,000/mm³）的患者禁用。

注意事项

☆ 红细胞增多症：治疗期间需监测血红蛋白，严重时可增加血栓栓塞风险。

☆ 血小板减少症：可能增加出血风险，尤其同时使用前列环素或抗血栓药物时。

☆ 严重出血：已报告严重出血事件，若出现应停用本品。

☆ 胚胎-胎儿毒性：育龄女性治疗期间及末次给药后至少4个月需采取有效避孕措施。

☆ 哺乳期：治疗期间及末次给药后4个月内应停止哺乳。

特殊人群

儿童：18岁以下患者的安全性和有效性尚未确定。

老年人：无需调整剂量。

肾功能损害：无需调整剂量（但重度肾功能损害数据有限）。

肝功能损害：尚未进行研究。

贮藏条件

2℃~8℃冷藏保存，避光，切勿冷冻。复溶后溶液应尽快使用，不得晚于复溶后4小时。

重要提示：索特西普是处方药，必须在医师指导下购买和使用。用药前需检测血红蛋白和血小板计数，治疗期间需定期监测，具体用药方案请遵医嘱。