本品的作用机制有哪些？

☆ 阿加糖酶α可催化水解 Gb3，剪切末端半乳糖残基，减少内皮细胞、实质细胞等多种细胞中 Gb3 的蓄积。阿加糖酶α可影响靶细胞表面甘露糖-6-磷酸受体的摄取。

本药的适应症是什么？

☆ 本品用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶 A 缺乏症）患者的长期酶替代治疗。适用于成人、儿童和青少年。

本药该如何使用？

☆ 给药剂量为 0.2 mg/kg 体重，每隔一周（每两周）给药一次，大于 40 分钟静脉滴注。

本药有哪些不良反应？

☆ 使用阿加糖酶α注射液后十分常见：外周水肿、头痛、头晕、神经性疼痛、震颤、感觉减退、感觉异常、耳鸣、心悸、呼吸困难、咳嗽、鼻咽炎、咽炎、呕吐、恶心、腹痛、腹泻、皮疹、关节痛、肢体疼痛、肌痛、背痛、胸痛、寒战、发热、疼痛、乏力、疲乏。

使用本药有哪些禁忌？

☆ 对本品活性成份或任何辅料发生超敏反应的患者禁用。

特殊人群用药

☆ 在给孕妇、哺乳女性开处方时应谨慎。目前尚未确定本品在0-6岁儿童和65岁以上患者中的安全性和有效性；尚未对肝功能受损患者进行研究；肾功能受损患者不需要调整剂量。

注意事项

特异质输液相关反应

☆ 使用阿加糖酶α注射液可能出现特异质输液相关反应。如果发生轻、中度急性输液反应，必须立即就医，并采取适当措施。对于需要对症治疗的患者，在输液前 1 至 24 小时口服或静脉内使用抗组胺药和/或糖皮质激素进行预处理，可以防止后续输液反应。如果发生重度超敏反应或速发过敏反应，应立即停用本品，并给予相应的治疗。